Oncologie - Hmatologie

Actualit de la prise en charge du mylome multiples

Il y a 5 ans environ , la revue L'Internat de Paris m'a demand de raliser une synthse sur la prise en charge du mylome multiple (voire Internat de Paris n57). Cinq ans aprs qu'en est-il ? L'autogreffe est-elle toujours indtrnable dans la prise en charge du sujet jeune ? Existe-t-il des nouveauts mdicamenteuses prometteuses ? Des protocoles seraient-ils devenus des classiques de prise en charge du sujet g ? Voici les dtails.
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La leucmie mylode chronique

La LMC est une hmopathie maligne rare, classe parmi les noplasies myloprolifratives. Elle reprsente 15 % de l'ensemble des leucmies. Son incidence annuelle est estime entre 0,6 et 2/100000 habitants. Elle peut survenir tous les ges de la vie, cependant l'ge mdian des patients lors du diagnostic est d'environ 65 ans. Le diagnostic est le plus souvent effectu en phase chronique (PC) de la maladie. Pendant cette phase, il existe une hyperplasie granuleuse majeure mais les diffrents stades de maturation granulocytaire ne sont pas perturbs et les cellules mylodes matures sont fonctionnelles. L'volution est cependant fatale en quelques annes en l'absence de traitement adapt, l'acutisation en leucmie aigu myloblastique ou lymphoblastique aprs une phase intermdiaire ventuelle d'acclration tant inluctable.
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Rle de la molcule HLA-G dans la greffe d'organe et la rponse anti-tumorale

Les antignes HLA de classe I classiques, HLA-A, -B et -C, comme les antignes de classe II, jouent un rle important dans l'induction d'une rponse immunitaire spcifique via la prsentation antignique aux cellules T. A l'oppos, la molcule HLA de Classe I non classique HLA-G est implique dans la tolrance immunitaire. Elle a t initialement dcrite comme une protine exprime slectivement lors de la grossesse sur le tissu trophoblastique o elle joue un rle essentiel dans la tolrance foeto-maternelle. En revanche, au cours de situations pathologiques, la transcription du gne et l'expression de la protine HLA-G peuvent tre induites sur de nombreux types cellulaires.
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Les leucmies aiges : avances pronostiques et thrapeutiques

Les principales avances des dix dernires annes dans le domaine des leucmies aiges portent la fois sur une meilleure comprhension des mcanismes oncogniques avec l'identification de gnes impliqus dans la leucmognse, la caractrisation biomarqueurs pronostiques, mais aussi sur les progrs thrapeutiques avec la combinaison chimiothrapie et thrapeutique cible, les anticorps monoclonaux et le dveloppement des allogreffes avec des donneurs alternatifs ou conditionnement attnu permettant d'largir le pourcentage de patients pouvant bnficier de cette procdure.
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Avances dans la prise en charge des syndromes myloprolifratifs chroniques

Les syndromes myloprolifratifs (SMP) hors leucmie mylode chronique (LMC) sont des hmopathies malignes clonales de la moelle osseuse dont la morbidit et la mortalit sont lies au risque vasculaire (complications artrielles et veineuses) et plus long terme au risque d'volution hmatologique : transformation en leucmie aigue ou mylofibrose secondaire. Les SMP classiques comprennent la polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez (PV), la thrombocytmie essentielle (TE) et la mylofibrose primitive (MFP).
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Actualit du lymphome de Hodgkin

Dcrit pour la premire fois en 1832, le lymphome de Hodgkin (LH) reste une entit bien distincte parmi les hmopathies lymphodes matures, caractrise sur le plan histologique par la prsence, au sein d'un infiltrat inflammatoire polymorphe, d'un petit nombre de cellules tumorales, les cellules de Reed-Sternberg ou cellules de Hodgkin. Sa cause reste inconnue. Il touche tous les ges, mais essentiellement les adultes jeunes, avec deux pics de frquence en Europe, l'un autour de 30 ans et l'autre aprs 50 ans. Le taux d'incidence standardise est de 2,2 pour 100 000 personnes-annes, ce qui correspond en France environ 1800 nouveaux cas par an. Le LH reprsente 0,20% de la mortalit par cancer en France (Source : Francim / Hospices civils de Lyon / INCa / Inserm / InVs 2011. Traitement : INCa 2011). La stratgie de traitement fonde sur les facteurs pronostiques initiaux, les essais thrapeutiques, source de progrs pour dfinir les nouveaux traitements de rfrence, ont permis d'atteindre un taux de gurison tous stades confondus de 80 %. Maintenir les taux de gurison en rduisant les consquences du traitement, amliorer le pronostic des formes graves, valuer de futurs traitements standards intgrant l'imagerie et les nouvelles modalits de radiothrapie, sont les enjeux d'une prise en charge pluridisciplinaire ralise par ou en liaison avec un centre spcialis.
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Lymphomes non Hodgkiniens agressifs

Parmi la quinzaine d'entits de LNH agressifs de l'adulte, seules les formes les plus frquentes sont prsentes. Les formes rares (lymphome T associ une entropathie, lymphomes T hpato-splniques, lymphomes NK/T intestinaux, lymphome T sous-cutan de type panniculite), et les lymphomes associs une infection par le VIH ou HTLV ne sont pas dvelopps.NeggN
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Les lymphomes B diffus grandes cellules (LDGCB)

En 1994 avec la classification de la REAL, puis en 2001 avec la premire classification OMS, a t labor une nouvelle classification des hmopathies lymphodes, base non pas uniquement sur l'aspect morphologique mais galement selon des caractristiques immunophnotypiques, cytogntiques, et molculaires. Pour quelques entits, certains aspects tiologiques et physiopathologiques y ont t associs. Cette classification a t rvise en 2008 et le sera nouveau fin 2016 la lumire des nouvelles avances scientifiques. Les tudes morphologiques, biologiques incluant des donnes d'expression gnique et de profils mutationnels, et cliniques ont ainsi permis de subdiviser les lymphomes diffus grandes cellules B (LDGCB) en entits pathologiques distinctes.
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Traitement du mylome en 2016 : des progrs importants

Le traitement du mylome s'est nettement amlior ces dernires annes. Aprs l'autogreffe, premire avance majeure apparue dans les annes 1980, les nouvelles molcules, plus cibles, ont encore amlior le pronostic (1). Dans les deux dernires annes, ce sont 5 nouveaux traitements du mylome qui ont t approuvs par les autorits de sant. Ces deux approches combines ont permis d'augmenter la mdiane de survie de 2 ans il y a 10 ans 5 ans actuellement (2).
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Traitement de l'aplasie mdullaire idiopathique en 2016

L'aplasie mdullaire idiopathique est une pathologie rare dont la prvalence est estime 2 cas pour 106 personnes. Cette pathologie survient avec deux pics d'incidence, l'un aux alentours de l'adolescence et le second aprs 60 ans [1]. Le diagnostic est voqu devant une pancytopnie moelle pauvre, confirme par une biopsie osto-mdullaire. Avant de conclure un mcanisme idiopathique, c'est--dire auto-immun, il faut liminer l'ensemble des causes constitutionnelles connues de ce syndrome et notamment la maladie de Fanconi ou les tlomropathies dont la dyskratose congnitale est la plus frquente, et depuis peu GATA-2 pour les formes modres.
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La leucmie lymphode chronique (LLC)

La Leucmie Lymphode Chronique (LLC), dfinie selon la classification WHO 2008, correspond une lvation du taux lymphocytes (d'allure mature au frottis sanguin) monoclonaux (monotypie ? ou ?) suprieure ou gale 5 G/L. Le phnotype typique des cellules est CD5+ CD23+ FMC7- CD22/79b faible et sIg faible. Ces 5 critres correspondent au score de Matutes: 5/5 signent une LLC, 4/5 aussi du moment que le CD5 est positif ; certaines formes 3/5 sont possibles mais doivent tre explores par caryotype/biopsie ganglionnaire (Moreau EJ, Matutes E. Am J Clin Pathol 1997). Les cellules tumorales s'accumulent dans le sang, la moelle osseuse, et dans les organes lymphodes secondaires (Rozman C et al. NEJM 1995). Cette pathologie touche prfrentiellement les personnes ges, dont l'ge mdian des patients au diagnostic est > 70 ans.
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Les leucmies aigus lymphoblastiques

Les leucmies aigus lymphoblastiques (LAL) sont des prolifrations clonales des progniteurs lymphodes B et T qui se prsentent, comme les leucmies aigus myloblastiques, sous la forme d'une insuffisance mdullaire (neutropnie, anmie, thrombopnie) et/ou d'un syndrome tumoral, parfois mdiastinal. Il s'agit du premier cancer de l'enfant et de la deuxime forme de leucmie aigu chez l'adulte. A ce jour, l'essentiel des progrs raliss ont repos sur l'amlioration de schma complexes bass sur l'administration de chimiothrapies conventionnelles. Ces approches permettent de gurir plus de 90 % des enfants 1. Chez l'adulte, le principal progrs ralis dans les 15 dernires annes a consist intensifier la chimiothrapie en s'inspirant des approches pdiatriques et en rduisant ainsi le risque de rechute 2. Cette approche a trouv toutefois ces limites chez les sujets les plus gs pour lesquels ces traitements restent toxiques. De nouvelles approches de thrapies cible et maintenant d'immunothrapie offrent l'espoir de diminuer encore ce risque de rechute tout en d-escaladant les doses de chimiothrapies. La meilleure illustration de cette approche est l'utilisation des inhibiteurs de tyrosine kinase dans les LAL chromosome Philadelphie (Ph+) 3.
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