Actualités sur le traitement de la sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique (SSc) reste une maladie au pronostic parfois sombre. Certaines complications peuvent conduire à des défaillances notamment cardio-pulmonaires pouvant menacer rapidement le pronostic vital. Toutefois, elle est aussi marquée par une extrême hétérogénéité et certaines formes auront un bien meilleur pronostic avec des enjeux principalement de qualité de vie (Figure 1). Ces dernières années ont été marquées par de grands progrès thérapeutiques. Les approches ont tout d'abord porté sur des atteintes ciblées avec notamment des progrès très significatifs dans le domaine vasculaire. De même, un premier anti-fibrosant vient d'obtenir une autorisation officielle dans le domaine de l'atteinte interstitielle pulmonaire ce qui va marquer un tournant évolutif dans la prise en charge. Par ailleurs, plusieurs essais ont cherché à montrer une efficacité plus globale en ciblant l'atteinte dermatologique mais en la considérant comme un critère intermédiaire d'une atteinte plus générale(1).