Avancées dans la prise en charge des syndromes myéloprolifératifs chroniques
Résumé
Les syndromes myéloprolifératifs (SMP) hors leucémie myéloïde chronique (LMC) sont des hémopathies malignes clonales de la moelle osseuse dont la morbidité et la mortalité sont liées au risque vasculaire (complications artérielles et veineuses) et àplus long terme au risque d'évolution hématologique : transformation en leucémie aigue ou myélofibrose secondaire. Les SMP classiques comprennent la polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez (PV), la thrombocytémie essentielle (TE) et la myélofibrose primitive (MFP).
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Les syndromes myéloprolifératifs (SMP) hors leucémie myéloïde chronique (LMC) sont des hémopathies malignes clonales de la moelle osseuse dont la morbidité et la mortalité sont liées au risque vasculaire (complications artérielles et veineuses) et à plus long terme au risque d'évolution hématologique : transformation en leucémie aigue ou myélofibrose secondaire. Les SMP classiques comprennent la polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez (PV), la thrombocytémie essentielle (TE) et la myélofibrose primitive (MFP).
L'augmentation de production médullaire (myéloprolifération) dans la PV prédomine sur la lignée érythroblastique et dans la TE sur la lignée mégacaryocytaire. La myélofibrose primitive (anciennement splénomégalie myéloïde) est une maladie complexe caractérisée par une lignée mégacaryocytaire et un stroma médullaire pathologique.
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