La glomérulopathie à dépôts de C3 et syndrome hémolytique et urémique atypique : un mécanisme physiopathologique commun, deux pathologies distinctes

Résumé
La glomérulopathie àdépôts de C3 (GC3° et syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa), bien que très différentes dans leur expression clinique, partagent un mécanisme physiopathologique commun : une activation non contrôlée de la VA du complément. Ces dix dernières années ont vu s'accumuler des données importantes permettant de mieux comprendre ces deux pathologies et ont apporté des éléments de réponse quant àla prise en charge du SHUa par un bloqueur spécifique du complément. Il reste néanmoins beaucoup de progrès àfaire pour identifier les facteurs àl'origine du déterminisme des lésions rénales de MAT ou glomérulaires et pour traiter la GC3. De nombreux essais thérapeutiques concernant de nouveaux inhibiteurs du complément, ciblant des étapes plus précoces de l'activation du complément, sont actuellement en cours et apporteront, on l'espère, des éléments de réponse quant àla prise en charge de la GC3.
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Résumé La glomérulopathie àdépôts de C3 (GC3° et syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa), bien que très différentes dans leur expression clinique, partagent un mécanisme physiopathologique commun : une activation non contrôlée de la VA du complément. Ces dix dernières années ont vu s'accumuler des données importantes permettant de mieux comprendre ces deux pathologies et ont apporté des éléments de réponse quant àla prise en charge du SHUa par un bloqueur spécifique du complément. Il reste néanmoins beaucoup de progrès àfaire pour identifier les facteurs àl'origine du déterminisme des lésions rénales de MAT ou glomérulaires et pour traiter la GC3. De nombreux essais thérapeutiques concernant de nouveaux inhibiteurs du complément, ciblant des étapes plus précoces de l'activation du complément, sont actuellement en cours et apporteront, on l'espère, des éléments de réponse quant àla prise en charge de la GC3.
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