La leucémie myéloïde chronique
Résumé
La LMC est une hémopathie maligne rare, classée parmi les néoplasies myéloprolifératives. Elle représente 15 % de l'ensemble des leucémies. Son incidence annuelle est estimée entre 0,6 et 2/100000 habitants. Elle peut survenir àtous les âges de la vie, cependant l'âge médian des patients lors du diagnostic est d'environ 65 ans. Le diagnostic est le plus souvent effectué en phase chronique (PC) de la maladie. Pendant cette phase, il existe une hyperplasie granuleuse majeure mais les différents stades de maturation granulocytaire ne sont pas perturbés et les cellules myéloïdes matures sont fonctionnelles. L'évolution est cependant fatale en quelques années en l'absence de traitement adapté, l'acutisation en leucémie aiguë myéloblastique ou lymphoblastique après une phase intermédiaire éventuelle d'accélération étant inéluctable.
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Epidémiologie de la LMC
La LMC est une hémopathie maligne rare, classée parmi les néoplasies myéloprolifératives. Elle représente 15 % de l'ensemble des leucémies. Son incidence annuelle est estimée entre 0,6 et 2/100000 habitants (1-2). Elle peut survenir à tous les âges de la vie, cependant l'âge médian des patients lors du diagnostic est d'environ 65 ans. Le diagnostic est le plus souvent effectué en phase chronique (PC) de la maladie. Pendant cette phase, il existe une hyperplasie granuleuse majeure mais les différents stades de maturation granulocytaire ne sont pas perturbés et les cellules myéloïdes matures sont fonctionnelles. L'évolution est cependant fatale en quelques années en l'absence de traitement adapté, l'acutisation en leucémie aiguë myéloblastique ou lymphoblastique après une phase intermédiaire éventuelle d'accélération étant inéluctable.
Physiopathologie de la LMC
La LMC est provoquée par l'apparition du chromosome Ph1 dans les cellules souches hématopoïétiques.
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