Recommandations pour le traitement des vascularites à ANCA avec atteinte rénale
Résumé
Les vascularites associées aux ANCA (VAA) sont un ensemble de pathologies systémiques, caractérisées àla fois par une inflammation des parois vasculaires des vaisseaux de petit calibre, mais aussi par la présence d'auto-anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires, appelé ANCA.
Début de l’article
Les vascularites associées aux ANCA (VAA) sont un ensemble de pathologies systémiques, caractérisées à la fois par une inflammation des parois vasculaires des vaisseaux de petit calibre, mais aussi par la présence d'auto-anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires, appelé ANCA (1). Les 3 maladies désormais bien identifiées sont la granulomatose avec poly-angéïte (GPA), anciennement appelée granulomatose de Wegener, la micro-polyangéïte (MPA) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéïte (EGPA), nommée jusqu'à récemment syndrome de Churg et Straus. La cible antigénique des ANCA peut être soit la protéinase 3 (PR3), essentiellement dans les GPA, ou la myélopéroxydase (MPO), principalement dans les MPA.
L'atteinte rénale et plus spécialement glomérulaire est fréquente (>50% des patients) dans la GPA et la MPA, conditionnant souvent le pronostic fonctionnel et vital, mais imposant aussi une prise en charge thérapeutique spécifique et souvent urgente.
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