Sclérodermie Systémique : repenser la maladie pour être plus efficace

Résumé
La sclérodermie systémique (SSc) appartient au groupe des maladies du tissu conjonctif aussi dénommées « connectivites » qui rassemblent lupus, myopathies inflammatoires.... Parmi ces affections, la SSc semble la seule qui en réalité a majoritairement une atteinte du tissu conjonctif. Ceci incite certains auteurs àrenommer ce groupe de maladies selon le terme « maladies systémiques autoimmunes ».
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La sclérodermie systémique (SSc) appartient au groupe des maladies du tissu conjonctif aussi dénommées « connectivites » qui rassemblent lupus, myopathies inflammatoires... Parmi ces affections, la SSc semble la seule qui en réalité a majoritairement une atteinte du tissu conjonctif. Ceci incite certains auteurs àrenommer ce groupe de maladies selon le terme « maladies systémiques autoimmunes ». Les travaux épidémiologiques ont confirmé une prévalence qui positionne la SSc dans le cadre des maladies orphelines. Ces travaux ont surtout mis en lumière la sévérité de cette affection ; ainsi, dans une méta-analyse récente, la mortalité standardisée mesurée àpartir de 9 études contrôlées (total de 2691 malades) a montré un SMR de 3,53 [IC 95% 3,03-4,11, P (1). Ces résultats ne font que refléter ceux obtenus dans les essais thérapeutiques randomisés ; en effet, aucune molécule n'a pu démontrer àce jour sa capacité àralentir le processus fibrosant systémique qui caractérise cette affection.
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