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ADAMS David

AIHP 1984 - PU-PH

Chef de Service de Neurologie, CHU Bicêtre AP-HP, Univ Paris-Saclay
Coordinateur Centre de Référence des Neuropathies amyloïdes familiales et autres neuropathies périphériques rares (NNERF)

Contributions de l'auteur

Les atteintes Neurologiques dans l'amylose héréditaire à transthyrétine (ATTRh) - un exemple de progrès médical

Publié le 01/09/2019

Les neuropathies amyloides familiales à transthyrétine sont dues à la présence de dépôts de substance amyloïde à l'intérieur du système nerveux périphérique (endonèvre) ; elles sont liées à une mutation du gène de la transthyrétine (TTR ; préalbumine). Elles font partie des maladies du repliement des protéines. Elles sont caractérisées sur le plan tissulaire par une coloration par le rouge Congo et un aspect en biréfringence jaune-vert en lumière polarisée.

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Les neuropathies périphériques

Publié le 01/03/2010

Les neuropathies périphériques sont des maladies bien plus rares que les maladies du système nerveux central (cerveau, moelle épinière) au premier rang desquelles la maladie d'Alzheimer, de Parkinson, les AVC, la SEP... ; l'imagerie radiologique y est de peu d'apport diagnostique. Elles sont plus fréquentes chez l'adulte et concernent environ 8 % des sujets âgés de plus de 65 ans. Elles méritent toutefois d'être connues car elles peuvent engager le pronostic fonctionnel et parfois le pronostic vital. Il existe une grande diversité dans ces affections et les étiologies sont nombreuses. Des progrès considérables ont été réalisés au cours des 50 dernières années permettant de reconnaitre les neuropathies périphériques, d'en préciser l'étiologie, de proposer un traitement symptomatique et plus récemment un traitement spécifique si possible.

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