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Neurologie

Par: Damien LEGER, (AIHP 1985) AP-HP, Centre de vigilance et de trouble du sommeil, Hôtel-Dieu, Paris - Faculté de Médecine Paris Descartes.

L'insomnie en 2019

Publié le : 01/09/2019

Pour mieux connaître le sommeil des français nous réalisons depuis plus de 15 ans des enquêtes régulières dans des grands groupes et cohortes de la population française en reprenant les mêmes questions qui nous permettent de suivre comme avec un baromètre le sommeil des français. Les résultats que nous obtenons nous inquiètent. Car à coté des troubles du sommeil très fréquents : insomnie, apnées du sommeil, somnolence, nous observons que de plus en plus de français ne dorment pas suffisamment.

Par: David ADAMS, AIHP 1984 - PU-PH

Les atteintes Neurologiques dans l'amylose héréditaire à transthyrétine (ATTRh) - un exemple de progrès médical

Publié le : 01/09/2019

Les neuropathies amyloides familiales à transthyrétine sont dues à la présence de dépôts de substance amyloïde à l'intérieur du système nerveux périphérique (endonèvre) ; elles sont liées à une mutation du gène de la transthyrétine (TTR ; préalbumine). Elles font partie des maladies du repliement des protéines. Elles sont caractérisées sur le plan tissulaire par une coloration par le rouge Congo et un aspect en biréfringence jaune-vert en lumière polarisée.

Les neuropathies périphériques

Publié le : 01/03/2010

Les neuropathies périphériques sont des maladies bien plus rares que les maladies du système nerveux central (cerveau, moelle épinière) au premier rang desquelles la maladie d'Alzheimer, de Parkinson, les AVC, la SEP... ; l'imagerie radiologique y est de peu d'apport diagnostique. Elles sont plus fréquentes chez l'adulte et concernent environ 8 % des sujets âgés de plus de 65 ans. Elles méritent toutefois d'être connues car elles peuvent engager le pronostic fonctionnel et parfois le pronostic vital. Il existe une grande diversité dans ces affections et les étiologies sont nombreuses. Des progrès considérables ont été réalisés au cours des 50 dernières années permettant de reconnaitre les neuropathies périphériques, d'en préciser l'étiologie, de proposer un traitement symptomatique et plus récemment un traitement spécifique si possible.

Par: Sandra VUKUSIC , Professeur Sandra VUKUSIC

La sclérose en plaques en 2019

Publié le : 01/09/2019

La sclérose en plaques (SEP) est une pathologie inflammatoire et démyélinisante limitée au système nerveux central (SNC), première cause de handicap non traumatique chez l'adulte jeune. Elle touche en Franche 100 à 120.000 personnes, dont la majorité sont des femmes (sex-ratio 3/1) avec un âge de début moyen de 30 ans.

Par: David CALVET, AIHP 1999

AVC phase aiguë et prévention : Quoi de neuf ?

Publié le : 01/09/2019

Les avancées récentes sur la prise en charge des accidents vasculaires cérébraux à la phase aiguë concernent principalement les accidents ischémiques cérébraux (AIC) avec deux évolutions importantes : l'extension de la fenêtre thérapeutique des traitements de reperfusion et l'arrivée de nouvelles stratégies thrombolytiques.

Par: Pierre SENERS, Docteur Seners Pierre

AVC phase aiguë et prévention : Quoi de neuf ?

Publié le : 01/09/2019

Les avancées récentes sur la prise en charge des accidents vasculaires cérébraux à la phase aiguë concernent principalement les accidents ischémiques cérébraux (AIC) avec deux évolutions importantes : l'extension de la fenêtre thérapeutique des traitements de reperfusion et l'arrivée de nouvelles stratégies thrombolytiques.

Par: Geraldine ANDRODIAS, D.I.U. Migraines et céphalées - Université Paris 7 - Lariboisière

La sclérose en plaques en 2019

Publié le : 01/09/2019

La sclérose en plaques (SEP) est une pathologie inflammatoire et démyélinisante limitée au système nerveux central (SNC), première cause de handicap non traumatique chez l'adulte jeune. Elle touche en Franche 100 à 120.000 personnes, dont la majorité sont des femmes (sex-ratio 3/1) avec un âge de début moyen de 30 ans.

Par: Julie PIQUE, Docteur Pique Julie

Neuromyélite optique

Publié le : 01/09/2019

La neuromyélite optique est une maladie inflammatoire rare du système nerveux central dont la connaissance s'est considérablement étendue au cours des dernières années. Longtemps considérée comme une forme particulièrement grave de Sclérose En Plaques (SEP), on sait aujourd'hui qu'elle possède des caractéristiques physiopathologiques, cliniques, radiologiques, et biologiques propres, ainsi qu'une prise en charge thérapeutique différente de la SEP.

Par: Romain MARIGNIER, Docteur Marignier Romain

Neuromyélite optique

Publié le : 01/09/2019

La neuromyélite optique est une maladie inflammatoire rare du système nerveux central dont la connaissance s'est considérablement étendue au cours des dernières années. Longtemps considérée comme une forme particulièrement grave de Sclérose En Plaques (SEP), on sait aujourd'hui qu'elle possède des caractéristiques physiopathologiques, cliniques, radiologiques, et biologiques propres, ainsi qu'une prise en charge thérapeutique différente de la SEP.

Par: Sophie DUPONT, Professeur Sophie DUPONT

Classification et traitement des épilepsies

Publié le : 01/09/2019

En 1981, la Ligue Internationale contre l'Epilepsie (ILAE) proposait, dans la continuation des travaux de l'école de Gastaut, une classification des crises d'épilepsie distinguant les crises généralisées des crises partielles sur des critères cliniques et électroencéphalographiques.

Par: Caroline ROOS, Docteur Ross Caroline

La Migraine : sur-spécialité du Neurologue

Publié le : 01/09/2019

La migraine est une pathologie chronique évoluant par crises récurrentes, espacées par des intervalles libres de crises. On parle de migraine épisodique ou de migraine chronique (1 à 6 %) en fonction de la fréquence des crises (Lipton, Manack Adams et al. 2016). La prévalence de la migraine est estimée entre 10 et 14 % en fonction des pays, et si l'on considère le diagnostic de migraine probable, ne réunissant pas tous les critères, la prévalence augmente jusqu'à 20 % (Disease, Injury et al. 2017).

Par: Jean-louis MAS, Professeur Jean-louis Mas

Présentation du dossier Neurologie N°97

Publié le : 01/09/2019

Le temps où la neurologie était considérée comme une spécialité « contemplative » est bel et bien révolu. En un quart de siècle, d'importantes avancées ont été réalisées dans la compréhension des maladies du système nerveux, aboutissant pour certaines d'entre elles à des avancées thérapeutiques spectaculaires, permettant une amélioration de l'espérance et/ou de la qualité́ de vie des patients. C'est le cas, par exemple, des accidents vasculaires cérébraux, de la sclérose en plaques, de la maladie de Parkinson, de l'épilepsie ou de la migraine. Grâce aux progrès des neurosciences, on peut s'attendre à disposer, dans un proche avenir, de traitements de maladies neurologiques actuellement incurables, comme la maladie d'Alzheimer, la sclérose latérale amyotrophique ou le glioblastome, pour ne citer que les plus fréquentes et les plus graves.

Par: Jean-Yves DELATTRE, (AIHP 1985) PU-PH, Chef de service Service de Neurologie 2-Mazarin, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière - Auteur correspondant

Présentation du dossier

Publié le : 01/09/2016

La Neurologie est entrée de plein pied dans l'ère thérapeutique. Il s'agit de soulager, de prévenir et parfois de guérir en gardant à l'esprit que les neurones détruits ne repoussent pas ou peu. Aucune thématique de notre discipline n'échappe à cet effort thérapeutique.

Biologie des glioblastomes

Publié le : 01/06/2013

Ces dernières années des progrès considérables ont été réalisés dans la compréhension des mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans l'apparition, le développement et la résistance aux traitements des tumeurs cérébrales et en particulier des glioblastomes.

Par: Bruno STANKOFF, (AIHP 1991) ACCA - AP-HP - Hôpital Tenon

Sclérose en plaques : avancées thérapeutiques

Publié le : 01/09/2016

Depuis 1993 avec le premier traitement par interféron-b approuvé dans la sclérose en plaques (SEP), l'arsenal thérapeutique s'est largement étoffé en particulier sur la dernière décennie.

Les traitements de fond de la sclérose en plaques

Publié le : 01/03/2010

Depuis une quinzaine d'années, la prise en charge thérapeutique de la SEP a été considérablement modifiée et il est vraisemblable que les cinq prochaines années soient de nouveau marquées par un enrichissement important de notre arsenal thérapeutique. Cette affirmation enthousiaste doit cependant être tempérée, l'immense majorité des développements thérapeutiques en cours ayant pour objectif commun de lutter contre l'inflammation auto-immune périphérique (en dehors du système nerveux central). Il est cependant clair qu'une partie (la majeure partie ?) du handicap neurologique qui s'accumule au cours de la maladie, en particulier lors des phases progressives, n'est pas directement une conséquence de l'auto-immunité périphérique, mais implique des mécanismes de neuro-inflammation autonome confinée au SNC et/ou des mécanismes neurodégénératifs. L'avenir thérapeutique de cette maladie passera donc nécessairement par le développement de traitement ciblant ces mécanismes, perspectives non clairement accessible à court terme.

Encéphalites autoimmunes

Publié le : 01/09/2016

Les encéphalites aigues sont définies par une inflammation du parenchyme cérébral se manifestant par la survenue de crises épileptiques, d'une confusion mentale et de troubles de la vigilance. Bien que les causes les plus fréquentes d'encéphalites soient infectieuses, notamment virales, l'étiologie reste indéterminée dans 40 à 60 % des cas. Les étiologies autoimmunes représenteraient 8% des causes d'encéphalite, mais les estimations actuelles sont probablement sous-estimées du fait de l'identification régulière de nouveaux autoanticorps.

Encéphalites autoimmunes

Publié le : 01/09/2016

Les encéphalites aigues sont définies par une inflammation du parenchyme cérébral se manifestant par la survenue de crises épileptiques, d'une confusion mentale et de troubles de la vigilance. Bien que les causes les plus fréquentes d'encéphalites soient infectieuses, notamment virales, l'étiologie reste indéterminée dans 40 à 60 % des cas. Les étiologies autoimmunes représenteraient 8% des causes d'encéphalite, mais les estimations actuelles sont probablement sous-estimées du fait de l'identification régulière de nouveaux autoanticorps.

Encéphalites autoimmunes

Publié le : 01/09/2016

Les encéphalites aigues sont définies par une inflammation du parenchyme cérébral se manifestant par la survenue de crises épileptiques, d'une confusion mentale et de troubles de la vigilance. Bien que les causes les plus fréquentes d'encéphalites soient infectieuses, notamment virales, l'étiologie reste indéterminée dans 40 à 60 % des cas. Les étiologies autoimmunes représenteraient 8% des causes d'encéphalite, mais les estimations actuelles sont probablement sous-estimées du fait de l'identification régulière de nouveaux autoanticorps.

Par: Yves SAMSON,

Prise en charge des AVC : nouveautés et perspectives.

Publié le : 01/09/2016

Au cours des 15 dernières années, la prise en charge des Accidents Vasculaires Cérébraux (AVC) a été transformée par la montée en puissance des unités neurovasculaires, les progrès de l'imagerie cérébrale en urgence notamment l'Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) et le développement de la thrombolyse intra-veineuse au cours des 4 à 5 premières heures pour les Accidents ischémiques Cérébraux (AIC).

Prise en charge de la spasticité des patients atteints de SEP

Publié le : 01/09/2016

La spasticité se définit comme une augmentation du tonus musculaire se traduisant par une raideur musculaire persistante et/ou des spasmes à type de contracture d'apparition soudaine incontrôlable. Elle peut survenir au repos, mais aussi lors des mouvements et s'exacerbe avec la répétition du mouvement. Chez les patients SEP, elle touche plus souvent les membres inférieurs et va s'exprimer de façon variable, peu gênante dans certains cas ou se révélant au contraire très invalidante dans d'autre ; son évolution est imprévisible et soumise à des variations dans le temps chez un même individu.

Sclérose en plaques : avancées thérapeutiques

Publié le : 01/09/2016

Depuis 1993 avec le premier traitement par interféron-b approuvé dans la sclérose en plaques (SEP), l'arsenal thérapeutique s'est largement étoffé en particulier sur la dernière décennie.

Par: David GRABLI,

Maladie de Parkinson : quelles nouveautés en thérapeutique ?

Publié le : 01/09/2016

La maladie de Parkinson est définie comme une mort progressive des neurones dopaminergiques de la subtantia nigra. La caractérisation pathologique repose sur la mise en évidence d'inclusions cytoplasmiques riches en alpha-synucléine, les corps de Lewy. La dénervation dopaminergique du striatum (cible de la projection dopaminergique) est corrélée à la triade clinique définissant le syndrome parkinsonien et associant akinésie, hypertonie et tremblement de repos.

Par: Ahmed IDBAIH, Université Pierre et Marie Curie-Paris 6 - Centre de Recherche de l\'Institut du Cerveau et de la Moelle Epinière (CRICM), UMRS 975 - Inserm U 975 - CNRS, UMR 7225 - Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Service de neurologie 2-Mazarin

Biologie des glioblastomes

Publié le : 01/06/2013

Ces dernières années des progrès considérables ont été réalisés dans la compréhension des mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans l'apparition, le développement et la résistance aux traitements des tumeurs cérébrales et en particulier des glioblastomes.

Par: Charles DUYCKAERTS, (AIHP 1977) PU-PH Laboratoire de Neuropathologie Raymond Escourolle, GH Pitié-Salpêtrière, Centre de Recherche de l\'Institut du Cerveau et de la Moelle Epinière (CR ICM, UPMC UMR_S975, Inserm U 975, CNRS UMR 7225) et UPMC-Sorbonne Universités

La maladie d'Alzheimer : nouveautés et perspectives

Publié le : 01/06/2013

La maladie décrite par Alzheimer en 1907, associait une démence et des lésions cérébrales : les dégénérescences neurofibrillaires (agrégats de protéine tau anormalement phosphorylée) intra-neuronales, et les plaques séniles (formées, dans leurs formes matures, d'un coeur de peptide Aβ amyloïde extracellulaire, entouré d'axones et de synapses en dégénérescence comportant des agrégats de protéine tau anormalement phosphorylée). Elle n'a pas de traitement curatif. Des formes précoces surviennent avant 60 ans, voire 40 ans (où s'observent la majorité des très rares cas génétiques autosomiques dominants). A partir de 60 ans, la prévalence des démences augmente de façon exponentielle ; elles touchent un tiers des personnes de plus de 90 ans (total estimé à 850 000 en France). Seule, ou associée à d'autres causes, la maladie d'Alzheimer serait responsable de 70 à 80 % d'entre elles.

Complications neurologiques induites par les traitements anti-cancéreux

Publié le : 01/06/2013

Les cancers sont devenus la première cause de mortalité dans les pays industrialisés et devancent maintenant les maladies cardio-vasculaires. Environ 350000 personnes sont affectées par un cancer chaque année en France avec une mortalité qui avoisine les 150000 par an (1). Cette différence entre incidence et mortalité témoigne d'une meilleure efficacité des traitements actuels (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie et thérapies ciblées) avec une proportion en constante augmentation des survivants à long terme. Ainsi, le risque de mortalité par cancer a diminué de 25 % au cours de 30 dernières années. Le revers de la médaille est une augmentation importante du nombre de patients affectés par des complications des traitements, notamment des complications neurologiques qui viennent en seconde position après les complications hématologiques et qui ont la caractéristique de pouvoir survenir parfois très tardivement (de nombreuses années) après le traitement et de manière souvent irréversible. Les complications neurologiques des traitements anti-cancéreux sont responsables de séquelles altérant la qualité de vie pendant le traitement du cancer et après le cancer. Il devient indispensable de proposer aux patients une prise en charge spécifique et personnalisée.

Par: Nicolas WEISS, (AIHP 2001) Hôpital Européen Georges Pompidou Réanimation médicale INSERM U1016, Université Paris Descartes Biologie de l\'endothélium cérébral

Complications neurologiques induites par les traitements anti-cancéreux

Publié le : 01/06/2013

Les cancers sont devenus la première cause de mortalité dans les pays industrialisés et devancent maintenant les maladies cardio-vasculaires. Environ 350000 personnes sont affectées par un cancer chaque année en France avec une mortalité qui avoisine les 150000 par an (1). Cette différence entre incidence et mortalité témoigne d'une meilleure efficacité des traitements actuels (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie et thérapies ciblées) avec une proportion en constante augmentation des survivants à long terme. Ainsi, le risque de mortalité par cancer a diminué de 25 % au cours de 30 dernières années. Le revers de la médaille est une augmentation importante du nombre de patients affectés par des complications des traitements, notamment des complications neurologiques qui viennent en seconde position après les complications hématologiques et qui ont la caractéristique de pouvoir survenir parfois très tardivement (de nombreuses années) après le traitement et de manière souvent irréversible. Les complications neurologiques des traitements anti-cancéreux sont responsables de séquelles altérant la qualité de vie pendant le traitement du cancer et après le cancer. Il devient indispensable de proposer aux patients une prise en charge spécifique et personnalisée.

Complications neurologiques induites par les traitements anti-cancéreux

Publié le : 01/06/2013

Les cancers sont devenus la première cause de mortalité dans les pays industrialisés et devancent maintenant les maladies cardio-vasculaires. Environ 350000 personnes sont affectées par un cancer chaque année en France avec une mortalité qui avoisine les 150000 par an (1). Cette différence entre incidence et mortalité témoigne d'une meilleure efficacité des traitements actuels (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie et thérapies ciblées) avec une proportion en constante augmentation des survivants à long terme. Ainsi, le risque de mortalité par cancer a diminué de 25 % au cours de 30 dernières années. Le revers de la médaille est une augmentation importante du nombre de patients affectés par des complications des traitements, notamment des complications neurologiques qui viennent en seconde position après les complications hématologiques et qui ont la caractéristique de pouvoir survenir parfois très tardivement (de nombreuses années) après le traitement et de manière souvent irréversible. Les complications neurologiques des traitements anti-cancéreux sont responsables de séquelles altérant la qualité de vie pendant le traitement du cancer et après le cancer. Il devient indispensable de proposer aux patients une prise en charge spécifique et personnalisée.

Par: Marie VIDAILHET, (AIHP 1985) PU-PH Chef de service - Neurologie Hôpital Pitié-Salpêtrière

Prise en charge et avancées thérapeutiques dans la maladie de Parkinson

Publié le : 01/06/2013

La maladie de Parkinson (MP) est une affection fréquente touchant plus de 1 % de la population âgée de plus de 60 ans. Cela représente environ 150 000 maladies en France.

Par: Jerôme BLIN, AIHP 1981 - MD, PhD

La maladie d'Alzheimer

Publié le : 01/03/2010

La maladie d'Alzheimer bénéficie depuis plusieurs années dans de multiples domaines de la révolution des neurosciences que nous vivons. Cette révolution a profondément modifié notre regard sur la maladie et la prise en charge des patients et de leur famille. Un bref historique nous donnera une idée du chemin parcouru et nous aidera à imaginer les voies qui pourront demain être explorées. En effet l'avenir nous impose de relever de nombreux défis pour faire face à cette épidémie. La maladie d'Alzheimer offre des opportunités encore récemment inimaginables pour les neurologues de participer à la recherche et d'intégrer ses résultats dans de nouvelles pratiques scientifiques, médicales et éthiques pour les patients, leur famille et la société qui les entoure.

Par: Caroline PAPEIX, (AIHP 1995) AP-HP, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière

Les traitements de fond de la sclérose en plaques

Publié le : 01/03/2010

Depuis une quinzaine d'années, la prise en charge thérapeutique de la SEP a été considérablement modifiée et il est vraisemblable que les cinq prochaines années soient de nouveau marquées par un enrichissement important de notre arsenal thérapeutique. Cette affirmation enthousiaste doit cependant être tempérée, l'immense majorité des développements thérapeutiques en cours ayant pour objectif commun de lutter contre l'inflammation auto-immune périphérique (en dehors du système nerveux central). Il est cependant clair qu'une partie (la majeure partie ?) du handicap neurologique qui s'accumule au cours de la maladie, en particulier lors des phases progressives, n'est pas directement une conséquence de l'auto-immunité périphérique, mais implique des mécanismes de neuro-inflammation autonome confinée au SNC et/ou des mécanismes neurodégénératifs. L'avenir thérapeutique de cette maladie passera donc nécessairement par le développement de traitement ciblant ces mécanismes, perspectives non clairement accessible à court terme.

Par: Pascal MASNOU, (AIHP 1981) PH, service de Neurologie- Hôpital Bicêtre, GHU Sud

Actualités thérapeutiques dans l'épilepsie

Publié le : 01/03/2010

Le 21ème siècle a vu augmenter le nombre des traitements antiépileptiques de façon considérable. Seulement 4 médicaments anti-épileptiques existaient avant 1960. Actuellement plus d'une dizaine de nouveaux médicaments anti-épileptiques sont à notre disposition. Les molécules d'ancienne génération sont représentées par le phénobarbital et la phénytoine, les molécules de deuxième génération regroupent la carbamazépine et le valproate de sodium, les molécules les plus récentes : felbamate, gabapentine, lacosamide, lamotrigine, lévétiracetam, oxcarbazépine, pregabalin, topiramate, vigabatrin, zonisamide sont dites de troisième génération. Le développement de ces nouvelles molécules est le résultat de l'amélioration de la compréhension des mécanismes de l'épilepsie permettant la création de médicament ayant un mécanisme d'action ciblé. La plupart des traitements anti-épileptiques modulent les canaux ioniques (Na+, Ca+, Cl-) dont l'ouverture a un effet excitateur ou inhibiteur. Certains modulent la libération de neurotransmetteurs excitateurs (glutamate) ou inhibiteurs (GABA). En réalité, le mécanisme d'action précis de chaque anticonvulsivant reste à élucider dans la plupart des cas.