La mucoviscidose est la maladie génétique grave la plus fréquente dans la population caucasienne avec une prévalence d'environ 1/4 900 naissances. En France, elle bénéficie d'un dépistage néonatal systématique et touche environ 7 500 personnes. Cette pathologie est liée à des mutations du gène codant pour la protéine cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) qui est un canal ionique transportant des ions chlorures et bicarbonates à la surface des cellules épithéliales. La mucoviscidose est une maladie multisystémique mais le pronostic est lié à l'atteinte respiratoire, qui est responsable de plus de 85 % des décès chez les patients mucoviscidosiques.

La gestion des infections respiratoires occupe une place importante dans la pratique quotidienne du pneumologue. La société de Pneumologie de langue française s'est récemment réorganisée autour de l'infectiologie en créant un nouveau groupe de travail dénommé le GREPI (Groupe pour la recherche et l'enseignement en pneumo-infectiologie).