Ce focus présente quelques-unes des avancées concernant la sclérodermie systémique, les myopathies inflammatoires, le lupus et le syndrome de Sjögren illustrant le dynamisme de la recherche et la place active de la rhumatologie dans le champ des maladies systémiques.

La sclérodermie systémique (SSc) reste une maladie au pronostic parfois sombre. Certaines complications peuvent conduire à des défaillances notamment cardio-pulmonaires pouvant menacer rapidement le pronostic vital.

Le phénomène de Raynaud, reconnu en 1862 par Maurice Raynaud (figure 1), est un accès d'ischémie des extrémités, mais surtout des doigts, déclenchée par le froid ou le stress et complètement réversible en quelques minutes. Cette réversibilité s'explique car le phénomène de Raynaud résulte d'un spasme artériolaire. La vasomotricité cutanée des extrémités des membres possède une réactivité particulière en raison de son rôle effecteur de la thermorégulation.

La sclérodermie systémique (SSc) appartient au groupe des maladies du tissu conjonctif aussi dénommées « connectivites » qui rassemblent lupus, myopathies inflammatoires.... Parmi ces affections, la SSc semble la seule qui en réalité a majoritairement une atteinte du tissu conjonctif. Ceci incite certains auteurs à renommer ce groupe de maladies selon le terme « maladies systémiques autoimmunes ».