Les encéphalites aigues sont définies par une inflammation du parenchyme cérébral se manifestant par la survenue de crises épileptiques, d'une confusion mentale et de troubles de la vigilance. Bien que les causes les plus fréquentes d'encéphalites soient infectieuses, notamment virales, l'étiologie reste indéterminée dans 40 à 60 % des cas. Les étiologies autoimmunes représenteraient 8% des causes d'encéphalite, mais les estimations actuelles sont probablement sous-estimées du fait de l'identification régulière de nouveaux autoanticorps.