La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la plus fréquente des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) idiopathiques chroniques de l'adulte. Maladie fibroproliférative irréversible de cause inconnue, limitée aux poumons, elle survient en général après 60 ans avec une prédominance masculine. C'est une maladie rare dont la prévalence évaluée aux USA est de 14-28/100 000 avec une incidence estimée en France de 7 à 9/100 000 nouveaux cas par an.