La mucoviscidose est la maladie génétique grave la plus fréquente dans la population caucasienne avec une prévalence d'environ 1/4 900 naissances. En France, elle bénéficie d'un dépistage néonatal systématique et touche environ 7 500 personnes. Cette pathologie est liée à des mutations du gène codant pour la protéine cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) qui est un canal ionique transportant des ions chlorures et bicarbonates à la surface des cellules épithéliales. La mucoviscidose est une maladie multisystémique mais le pronostic est lié à l'atteinte respiratoire, qui est responsable de plus de 85 % des décès chez les patients mucoviscidosiques.