L’atteinte rénale au cours des vascularites à ANCA est fréquente et aggrave le pronostic à long terme. La dissection des mécanismes physiopathologiques mis en jeu au cours des vascularites à ANCA a permis d’améliorer nos outils diagnostiques et thérapeutiques. La biopsie rénale reste incontournable et permet de préciser le pronostic à long terme. A moyen terme, elle sera complétée par des biomarqueurs non invasifs qui guideront le clinicien dans le choix de traitements personnalisés.