Articles N° 73
Lymphomes non Hodgkiniens agressifs
Parmi la quinzaine d'entités de LNH agressifs de l'adulte, seules les formes les plus fréquentes sont présentées. Les formes rares (lymphome T associé à une entéropathie, lymphomes T hépato-spléniques, lymphomes NK/T intestinaux, lymphome T sous-cutané de type panniculite), et les lymphomes associés à une infection par le VIH ou HTLV ne sont pas développés.NeggN
Lymphomes indolents : lymphomes de la zone marginale et lymphomes folliculaires
Les caractéristiques communes des lymphomes indolents sont une présentation clinique initiale peu agressive, mais un risque élevé de rechutes. La présentation clinique et le pronostic des nombreuses entités de LNH indolents sont très variés, impliquant des stratégies thérapeutiques différentes.
Actualité du lymphome de Hodgkin
Décrit pour la première fois en 1832, le lymphome de Hodgkin (LH) reste une entité bien distincte parmi les hémopathies lymphoïdes matures, caractérisée sur le plan histologique par la présence, au sein d'un infiltrat inflammatoire polymorphe, d'un petit nombre de cellules tumorales, les cellules de Reed-Sternberg ou cellules de Hodgkin. Sa cause reste inconnue. Il touche tous les âges, mais essentiellement les adultes jeunes, avec deux pics de fréquence en Europe, l'un autour de 30 ans et l'autre après 50 ans. Le taux d'incidence standardisée est de 2,2 pour 100 000 personnes-années, ce qui correspond en France à environ 1800 nouveaux cas par an. Le LH représente 0,20% de la mortalité par cancer en France (Source : Francim / Hospices civils de Lyon / INCa / Inserm / InVs 2011. Traitement : INCa 2011). La stratégie de traitement fondée sur les facteurs pronostiques initiaux, les essais thérapeutiques, source de progrès pour définir les nouveaux traitements de référence, ont permis d'atteindre un taux de guérison tous stades confondus de 80 %. Maintenir les taux de guérison en réduisant les conséquences du traitement, améliorer le pronostic des formes graves, évaluer de futurs traitements standards intégrant l'imagerie et les nouvelles modalités de radiothérapie, sont les enjeux d'une prise en charge pluridisciplinaire réalisée par ou en liaison avec un centre spécialisé.
Avancées dans la prise en charge des syndromes myéloprolifératifs chroniques
Les syndromes myéloprolifératifs (SMP) hors leucémie myéloïde chronique (LMC) sont des hémopathies malignes clonales de la moelle osseuse dont la morbidité et la mortalité sont liées au risque vasculaire (complications artérielles et veineuses) et à plus long terme au risque d'évolution hématologique : transformation en leucémie aigue ou myélofibrose secondaire. Les SMP classiques comprennent la polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez (PV), la thrombocytémie essentielle (TE) et la myélofibrose primitive (MFP).
Les leucémies aigües : avancées pronostiques et thérapeutiques
Les principales avancées des dix dernières années dans le domaine des leucémies aigües portent à la fois sur une meilleure compréhension des mécanismes oncogéniques avec l'identification de gènes impliqués dans la leucémogénèse, la caractérisation biomarqueurs pronostiques, mais aussi sur les progrès thérapeutiques avec la combinaison chimiothérapie et thérapeutique ciblée, les anticorps monoclonaux et le développement des allogreffes avec des donneurs alternatifs ou à conditionnement atténué permettant d'élargir le pourcentage de patients pouvant bénéficier de cette procédure.
Rôle de la molécule HLA-G dans la greffe d'organe et la réponse anti-tumorale
Les antigènes HLA de classe I classiques, HLA-A, -B et -C, comme les antigènes de classe II, jouent un rôle important dans l'induction d'une réponse immunitaire spécifique via la présentation antigénique aux cellules T. A l'opposé, la molécule HLA de Classe I non classique HLA-G est impliquée dans la tolérance immunitaire. Elle a été initialement décrite comme une protéine exprimée sélectivement lors de la grossesse sur le tissu trophoblastique où elle joue un rôle essentiel dans la tolérance foeto-maternelle. En revanche, au cours de situations pathologiques, la transcription du gène et l'expression de la protéine HLA-G peuvent être induites sur de nombreux types cellulaires.
La leucémie myéloïde chronique
La LMC est une hémopathie maligne rare, classée parmi les néoplasies myéloprolifératives. Elle représente 15 % de l'ensemble des leucémies. Son incidence annuelle est estimée entre 0,6 et 2/100000 habitants. Elle peut survenir à tous les âges de la vie, cependant l'âge médian des patients lors du diagnostic est d'environ 65 ans. Le diagnostic est le plus souvent effectué en phase chronique (PC) de la maladie. Pendant cette phase, il existe une hyperplasie granuleuse majeure mais les différents stades de maturation granulocytaire ne sont pas perturbés et les cellules myéloïdes matures sont fonctionnelles. L'évolution est cependant fatale en quelques années en l'absence de traitement adapté, l'acutisation en leucémie aiguë myéloblastique ou lymphoblastique après une phase intermédiaire éventuelle d'accélération étant inéluctable.
Actualité de la prise en charge du myélome multiples
Il y a 5 ans environ , la revue L'Internat de Paris m'a demandé de réaliser une synthèse sur la prise en charge du myélome multiple (voire Internat de Paris n°57). Cinq ans après qu'en est-il ? L'autogreffe est-elle toujours indétrônable dans la prise en charge du sujet jeune ? Existe-t-il des nouveautés médicamenteuses prometteuses ? Des protocoles seraient-ils devenus des classiques de prise en charge du sujet âgé ? Voici les détails.